L'acteur naît dans l'Allemagne nazie, sous les décombres d'un hôpital bombardé. A 18 ans, il part pour l'Angleterre, et prend au passage quelques cours de comédie. C'est durant cette période que le réalisateur Mike Sarne lui offre son premier rôle, celui d'un gigolo dans La Route de St. Tropez (1966), qui marque le début d'une longue carrière. Son premier succès, il le doit à Mark of the devil (1970), film d'épouvante (interdit dans 31 pays) dans lequel il est le baron Chritian von Mem, un chasseur de sorcières.C'est lors d'un voyage qu'il rencontre Paul Morrissey, réalisateur de De la Chair pour Frankenstein (co-réalisé par Antonio Margheriti), où il interprète le docteur Frankenstein dans cette version 3-D (en relief) ultra-gore du roman de Mary Shelley. Ensemble, ils enchaînent avec Du sang pour Dracula, qui s'inscrit dans la même veine que son prédécesseur et transforme Kier en acteur culte.Dans les années 80, il travaille pratiquement exclusivement en Europe en persistant dans l'horreur grand-guignolesque (Docteur Jekyll et les femmes, 1981). En 1984, il réalise The Last Trip to Harrisburg, son premier film. Il réitère l'expérience en 2000 avec Broken cookies).Son rôle de Hans dans le drame My Own Private Idaho (dont la bande originale comporte la chanson qu'interprète Kier dans le film) de Gus Van Sant en 1991 est le premier d'une série aux cotés de son ami Keanu Reeves (Even cowgirls get the blues, 1993, et Johnny Mnemonic, 1995), et lui ouvre les portes du marché américain. Suit, entres autres, son rôle de Curly, le faire-valoir de Pamela Anderson dans Barb Wire (1996).Egalement comparse de Lars von Trier, il prouve qu'il ne délaisse pas pour autant le cinéma européen en apparaissant dans Breaking the waves (dans lequel il est un marin sadique) en 1996, et Dancer in the Dark (le docteur Porkorny) face à Bjork en 2000. En 2002, Udo Kier joue sous la direction de son compatriote Werner Herzog pour Invincible.
